Vad är FTD?

FTD är kort för frontaltemporallobsdemens (kort: frontallobsdemens) och är en så kallad neurodegenerativ sjukdom. Detta innebär att nervceller i hjärnan förtvinar och dör, vilket leder till att strukturen i framförallt hjärnans pannlob och/eller tinninglober förändras. Strukturförändringen kallas på engelska frontotemporal lobar degeneration (FTLD). På svenska kan sjukdomen även kallas pannlobsdemens eller Picks sjukdom, och är en av de vanligaste formerna av demenssjukdom med debut under 65 års ålder.

FTD kan ge sig till uttryck på i princip två olika sätt tidigt i sjukdomsförloppet; genom beteendeförändringar eller språkliga störningar. Beteendevarianten av FTD, ofta förkortad bvFTD, är den vanligaste formen. De symptom som ofta kan ses vid bvFTD är förändrad personlighet, till exempel humörsvängningar, opassande beteende och svårigheter att tolka andra människors känslor. Den språkliga varianten, kallad Primär Progressiv Afasi (PPA) kan i sin tur delas upp i två undergrupper där patienter i den ena undergruppen framförallt har svårigheter att producera tal, denna form kallas progressiv icke-flytande afasi. Patienter i den andra undergruppen har framförallt svårigheter att tolka språk, symboler och text, så kallad semantisk demens.

Allt eftersom sjukdomen framskrider tillkommer fler och fler symtom, och skillnaderna mellan de olika FTD formerna försvinner.

Allt eftersom sjukdomen framskrider tillkommer fler och fler symtom, och skillnaderna mellan de olika FTD formerna försvinner. Även närminnet och ofta också motoriken (rörelsemönstret/förmågan) påverkas successivt vid samtliga former av FTD. I långt framskriden sjukdom är ofta personen mer mottaglig för fysiska komplikationer såsom lunginflammation, infektioner eller fallskador.

Nedan finns en informativ video skapad av Dr. Alvin Holm, grundare av the Cognitive and Behavioral Disorders Program vid Bethesda sjukhuset i Minnesota, USA. Videon är skapad i samarbete med theAFTD och finns tillgänglig på hemsidan www.theaftd.org.

Hur skiljer sig FTD från andra demenssjukdomar?

Olika symptom

Det är inte alltid tydlig skillnad i symptom mellan FTD och Alzheimers sjukdom, men skador på frontalloben påverkar bland annat koncentration, omdöme och impulskontroll. Till skillnad från andra demenssjukdomar som främst drabbar minnet, yttrar sig symptomen för FTD ofta i form av gradvis försämring i uppförande, empati, talförmåga eller rörelse. Personen kan också drabbas av apati, viljelöshet, eller få svårigheter att ta initiativ eller engagera sig känslomässigt. Minnessvårigheterna kan uppträda i ett senare skede.

Det är inte alltid tydlig skillnad i symptom mellan FTD och Alzheimers sjukdom, men skador på frontalloben påverkar bland annat koncentration, omdöme och impulskontroll

Om frontallobsdemensen startar i de främre tinningloberna domineras symptomen av svårigheter kopplade till den språkliga förmågan. Personen kan ha svårt att benämna olika materiella saker, ha ett trögt och avbrutet tal, grammatiska fel, svårigheter att koppla ihop meningen i en text, eller svårigheter att förstå samtal.

Skillnad i debutålder

FTD är den näst vanligaste form av demenssjukdom som drabbar personer under 65 års ålder, och har generellt en lägre debutålder jämfört med andra demenssjukdomar. Även Alzheimers sjukdom kan ha en tidig debut i 40-50-årsåldern, men uppträder vanligen efter 65 års ålder.

Nedan är en kort film på engelska skapad av the Rhapsody program för att upplysa om tidigt debuterande alzheimers sjukdom och frontallobsdemens. Rhapsodyprogrammet består av en serie utbildningsfilmer som ännu inte är tillgängliga.

Acknowledgement
RHAPSODY was an EU Joint Program — Neurodegenerative Disease Research (JPND) project.
The project was supported through the following funding organizations under the aegis of JPND (www.jpnd.eu):
France: National Research Agency; Germany: Ministry of Education and Research; the Netherlands: the Netherlands Organization for Health Research and Development; Portugal: Foundation for Science and Technology; Sweden: The Swedish Research Council; United Kingdom: Economic and Social Research Council.
The RHAPSODY Study Group included the following institutions: Klinikum rechts der Isar der Technischen Universität München (TUM), University of Surrey (US), Maastricht University (UM), Université Pierre et Marie Curie (UPMC), Institute of Molecular Medicine – University of Lisbon (UL), Karolinska Institutet (Kl), Deutsche Alzheimer Gesellschaft e. V. Selbsthi/fe Demenz (DAG), Information multimedia communication AG (IMC), University of Bradford.

Prevalens

FTD är en relativt outforskad sjukdom, och är därför kliniskt sett svår att diagnostisera. Det händer att sjukdomen missdiagnostiseras som depression, utmattningssyndrom eller annan psykisk ohälsa. I Sverige uppskattas antalet drabbade till mellan 500-2500, vilket motsvarar ca 2-10% av de 25000 personer per år som diagnostiseras med en demenssjukdom.

Eftersom det inte finns några enskilda tester som med säkerhet kan ge en korrekt demensdiagnos är det värdefullt att utföra en neuropatologisk undersökning av hjärnan.

Neuropatologisk undersökning

För att kunna säkerställa klinisk diagnos behöver man i nuläget titta på förändringar på hjärnan, vilket görs i samband med obduktion. Undersökningen kallas neuropatologisk undersökning och innebär att man tittar på strukturen på vävnaden under mikroskop. De förändringar som orsakar symtomen vid FTD skiljer sig från de förändringar som orsakar symtomen vid andra former av demenssjukdom, och med olika färgningstekniker går det att se dessa skillnader under mikroskop. De förändringar som kan påvisas vid en neuropatologisk undersökning och som bekräftar en FTD-diagnos är ansamling av vissa specifika protein. Ett exempel på detta är proteinet TDP-43. Eftersom det inte finns några enskilda tester som med säkerhet kan ställa den rätta demensdiagnosen är det värdefullt att utöver de kliniska proverna och underökningarna även utföra den neuropatologiska undersökningen av hjärnan. I samband med denna finns möjlighet att donera hjärnvävnad för forskning. En del av forskningen innebär att koppla ihop sjukdomsorsakande gener till korrekt diagnos, då det i nuläget inte går att fastställa korrekt diagnos endast med härledning till kända genmutationer.

Hemsida för Hjärnbanken vid Karolinska Institutet:

Referenser samt mer information

Meeter, L. 2018. Thesis: Fluid Biomarkers in the Frontotemporal Dementia Spectrum. PhD. Erasmus University Rotterdam.

Young, J.J., Lavakumar, M., Tampi, D., Balachandran, S., Tampi, R.R. Frontotemporal dementia: Latest evidence and clinical implications. Therapeutic advances in Psychopharmacology. 2018;8(1):33-48 

Hemsida för Mottagning ärftliga demenssjukdomar Solna:

Information om Caroline Graffs forskning (eng):

www.theaftd.org

www.demensforbundet.se

www.demenscentrum.se